Рабдомиосаркома (РМС) развивается из эмбриональных предшественников поперечнополосатой мышечной ткани. Она состоит из миобластов на разных этапах клеточной дифференцировки, в цитоплазме которых обнаруживают миофибриллы. РМС составляет примерно половину всех мягкотканных сарком, чаще всего (40-50%) поражает ткани в области головы и шеи (ткани орбиты и ЛОРорганы). Конечности она поражает в 25% (нижние конечности в 2,6 раз чаще верхних), мочеполовую систему - в 20%, ткани туловища - в 10%, другие органы и ткани - в 10% случаев. У детей младше 10 лет опухоль чаще локализована в области головы, шеи и мочеполовой системы. РМС туловища и конечностей чаще наблюдают в более старшем возрасте. Метастазирует наиболее часто в лёгкие, костный мозг, кости и регионарные лимфоузлы.