По классификации Международного противоракового союза НЗО относят к саркомам мягких тканей. Этот факт объясняют низкой распространённостью данной патологии. Клиническая картина, принципы диагностики и лечения этих заболеваний имеют множество особенностей. Поэтому в нашей стране исторически НЗО выделяют в самостоятельную нозологическую форму.
Объективных статистических данных, касающихся НЗО, нет. Среди всех сарком мягких тканей на долю забрюшинных приходится 10-15%. По некоторым данным, НЗО составляют от 0,03 до 1,0% всех новообразований человека. Частота опухолей, локализующихся в забрюшинном пространстве, - 40%. Саркомы забрюшинного пространства в 2 раза чаще встречаются у женщин.