СИНДРОМ РЕЙЕ (РЕЯ)

• Обратимый клинико-патологический синдром неизвестной этиологии
• Нарушает функции митохондрий (первичное повреждение)
• ↓ активность ферментов:
• Цикла Кребса
• Глюконеогенеза
• Биосинтеза мочевины

Жировая инфильтрация:

• Печень:
• Гиппераммонемия, вызванная ↓ преобразования аммония в мочевину
• В конечном итоге может привести к гепаторенальному синдрому
• Быстрое восстановление функции печени у выживших

ГМ:

• Энцефалопатия неясной этиологии
• Цитотоксический отек
• ↓ уровня сознания в результате повышения ВЧД
• Наиболее частая причина смерти — вклинение ствола ГМ
• Нормальное восстановление неврологической функции у выживших
• Скелетные и сердечные мышцы
• Жировая инфильтрация и поражение митохондрий
• <10% случаев происходит в возрасте <1 года:
• Средний возраст пациентов 7 лет
• Пик приходится на возраст 4-11 лет
• Крайне редко в возрасте >18 лет

Отличия по регионам:

• Наибольшая заболеваемость в штатах Среднего Запада
• Наименьшая заболеваемость в юго-восточных штатах и на Дальнем Западе
• Больше распространен среди людей с белым цветом кожи, чем среди темнокожих
• Пик заболеваемости приходится на зимние месяцы и начало весны

Рейе-подобный синдром:

• Характеризуется состояниями, приводящими к нарушению метаболизма мочевины и жирных кислот, токсикологическим повреждениям и нарушению глюконеогенеза