Поиск
Закладки
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.
Консультант за 5 минут. Базовая педиатрия

СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ (СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ)

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

  • Аутоиммунная васкулопатия, приводящая к фиброзу кожи и внутренних органов.
  • Системный склероз (системная склеродермия)– форма склеродермии (что означает «уплотнённая кожа»), которую не следует путать с локализованной склеродермией, также известной в «западной» литературе как «морфеа». «Морфеа» поражает только кожу, встречается чаще, имеет лучший прогноз.
  • Характеризуется феноменом Рейно, утолщением кожи фаланг проксимальнее пястно-фаланговых суставов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов.
  • Существует два основных подтипа системного склероза:
    • Диффузная форма
      • Распространённый фиброз кожи с вовлечением ЖКТ, дыхательной, ССС, почек.
      • Уплотнение кожи, распространяющееся на конечностях выше локтей или коленей, с захватом лица, груди, живота
      • Более быстрое прогрессирование уплотнения кожи в сравнении с локализованной системной склеродермией ассоциируется с контрактурами суставов, миопатией, интерстициальной лёгочной болезнью, вовлечением миокарда, ЖКТ, почечным кризом.
    • Уплотнение кожи достигает максимума к 5-му году заболевания, затем кожа становится мягче, тогда как повреждение внутренних органов нарастает.
      • Обнаруживаются АТл к АГн Scl-70 или др. редкие АТл.
      • Лимитированная форма
      • Дистальный фиброз кожи конечностей и внутренних органов
      • Прежнее название – «CREST синдром»: Кальциноз, феномер Рейно, Эзофагит, Склеродактилия, Телеангиэктазии
      • Утолщение кожи только на кистях и пальцах рук, предплечьях, голенях и стопах; возможно, на лице
      • Со временем замедляется прогрессирование утолщения кожи, нарастает симптоматика нарушений перистальтики пищевода, лёгочной гипертензии, мальабсорбции
      • Прогноз выживаемости лучше, чем при диффузной системной склеродермии
      • Обнаруживаются АТл к центромерам

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ (СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*