Поиск
Закладки
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.
Консультант за 5 минут. Базовая педиатрия

СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

  • Связанный с Х-хромосомой первичный иммунодефицит, вызванный мутацией в гене синдрома Вискотта-Олдрича (WAS).
  • Изначально синдром описывали как клиническую триаду тромбоцитопении с малыми по размеру тромбоцитами, экземы и рецидивирующих инфекций, вызванных оппортунистическими и пиогенными организмами.
  • Повышенная склонность к кровотечениям на фоне тромбоцитопении, вероятно, является следствием снижения продукции тромбоцитов, повышения обмена и нарушения функции.
  • Варианты заболеваний, также вызванные мутацией гена WAS, включают в себя Х-сцепленную тромбоцитопению и Х-сцепленную нейтропению.
  • Классический синдром Вискотта-Олдрича характеризуется общим иммунодефицитом, снижением числа и функции Т-клеток, нарушенным маргинальным гомеостазом B-клеток и аномальными изотипами Ig с патологичными ответами АТл на вакцинацию, нарушенной цитотоксичностью нормальных клеток-киллеров, а также аномальной функцией регуляторных T-клеток и ухудшением хемотаксиса фагоцитов.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*