Вторичные / приобретенные дефициты компонентов комплемента встречаются гораздо чаще, чем наследственные, и чаще всего вызваны повышенным потреблением иммунными комплексами.
Клинические проявления дефицита комплемента |
Дефицит | Клинические проявления |
C1q,r,s, C2 | СКВ, бактериальные инфекции, инвазивные пневмококковые инфекции |
С4 | СКВ-подобные состояния, аутоиммунные заболевания, инфекции |
С3 | Тяжелые инфекции, вызванные инкапсулированными бактериями (напр/, Haemophilus influenzae), гломерулонефрит, заболевания иммунных комплексов (например, атипичный ГУС) |
Фактор H, I | Вторичный дефицит комплемента C3, атипичный ГУС, возрастная дегенерация желтого пятна, гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов (HELLP синдром) |
Пропердин | Мужчины с нейссериальной и синопульмональной инфекциями |
Фактор В | Нейссериальные инфекции, аГУС, возрастная дегенерация желтого пятна |
Фактор D | Нейссериальные инфекции |
MBL, MASP | Инфекции, вызванные инкапсулированными бактериями, респираторные инфекции |
Фиколин-3 | Респираторные инфекции, некротический энтероколит |
C5, 6, 7, 8, 9 | Диссеминированные нейссериальные инфекции, СКВ |
DAF, CD59 | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
C1-ингибитор | Наследственный ангионевротический отек |