ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Пороки развития ЦНС вследствие аномальной закладки нервной трубки во время раннего эмбрионального развития, которые м.б. открытыми / закрытыми дефектами. Spina bifida (расщелина позвоночника, РП) - термин, относящийся к дефектам нервной трубки (ДНТ), вовлекающим спинной мозг, означает «позвоночник, разделенный надвое»
- Анэнцефалия – результат неудачного закрытия ростральной нервной трубки, когда имеется полное / частичное отсутствие свода черепа, полушарий ГМ
- Энцефалоцеле - частичное нарушение закладки ростральной нервной трубки
- Аномальная мозговая ткань выступает через дефект черепа, покрытый кожей
- В 70–80% - затылочные, 20% - фронтальные
- Менингоцеле - 10–20% дефектов затылочной кости - не содержат ткани ГМ
- Открытая РП: обнаженная нервная ткань и оболочки выступают через костный дефект
- Результат невозможности закрытия первичной нервной трубки в течение 3-4 нед после оплодотворения
- Включает миеломенингоцеле, миелошизис
- Миеломенингоцеле: открытый ДНТ позвоночника, наиболее распространенный тип РП, характеризующийся выпячиванием диспластического спинного мозга, мозговых оболочек через дефект заднего отдела позвоночника
- Закрытая РП: часто называется скрытой дизрафией спинного мозга. Предполагается, что это связано с дефектами вторичной нейруляции; встречается реже, чем открытые ДНТ
- Часто не диагностируется при рождении
- Поражения покрыты кожей
- Широкий спектр дефектов, включая липомиеломенингоцеле, кожные синусовые пути, диастематомиелию (расщепленные пороки развития спинного мозга), миелоцистоцеле, др. опухоли, кисты мозга, врожденную фиксацию спинного мозга